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什么是多囊肾介绍

发布时间:2020-12-1026883次浏览

很多患者对于多囊肾并不是很了解,所以也不清楚自己怎么就得了这个病,多囊肾是十分多见的肾脏方面的疾病了,危害了较多人的肾部健康,同时也会带给患者朋友很多的困扰,因此大家要将多囊肾疾病的发病因素重视起来才可以,那么是什么样的因素会诱发多囊肾的出现呢,看一下什么是多囊肾介绍吧。

多囊肾的病因:

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为百分百的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有百分之50的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为百分之25。

本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。本病百分之七十到九十为双侧性,在lejars报道的62例中,仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(potter 型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即potter型)。kasper等曾报道potter型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

先天的发育不良,先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。各种感染,感染可使身体内部环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生长,而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,如囊肿发生感染,则除了使临床症状加剧外,还会促使囊肿进一步加快生长速度,并使肾功能损害加重等。

常见的感染有上呼吸道感染尿路感染、肠胃道感染等等,即不管是细菌感染还是病毒感染,均可对囊肿产生很大影响。基因突变(非遗传) ,多囊肾大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但是也有一部分多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的影响,使基因发生突变而形成了多囊肾。

多囊肾的病因就是这些知识了,因此我们要将多囊肾疾病引起高度的重视,必须要提防此病的出现,而且要做好多囊肾的预防工作,我们应当注意饮食方面的调理,而且还要加强疾病的护理工作,大家应当注意多休息才可以。

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多囊肾需要治疗吗
多囊肾需要治疗,如果多囊肾不及时治疗,任随病情发展,会诱发更为严重的肾脏病变,严重会危及患者的生命。目前医学并没有完全治愈或逆转多囊肾的特效药物,多囊肾目前的治疗方法分为药物治疗、手术治疗、中医治疗的。如果多囊肾已经到达终末期,需要通过肾移植、血液透析、腹膜透析等肾脏代替方式进行治疗。多囊肾是常染色体显性遗传疾病,预后比较差,常见的并发症是高血压、肾结石、脑动脉瘤等。建议患者在接受医生治疗时,要密切监测和控制血压,同时也要改变生活方式,能有效的预防并发症。
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患有多囊肾的危害都有什么
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女性多囊肾患者能不能怀孕
女性多囊肾是可以怀孕的,但是最好选择多囊肾的早期,如果中期以后,危险性相对来说就比较大了。
多囊肾怎么治
对于急性疼痛要针对病因进行治疗,慢性疼痛一般采取非手术治疗,如疼痛持续或较重时首选非阿片类镇痛药,避免长期使用镇痛药和非类固醇抗炎药,以防止肾损害。囊肿出血或肉眼血尿多为自限性,一般卧床休息,镇痛,适当饮水,防止血凝块阻塞输尿管等保守治疗效果较好。而极少数情况下囊肿出血破入后腹膜引起大量出血,需住院治疗,给予输血。高血压是多囊肾病最常见并发症之一,也是促进肾功能恶化的因素之一,严格控制血压可以延缓肾功能的减退,降低死亡率。常染色体显性多囊肾病是最常见单基因遗传病。目前对于常染色体显性多囊肾病仍无有效的干预措施和治疗药物,治疗重点在于治疗并发症,缓解症状,保护肾功能。
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多囊肾遗传概率有多大
多囊肾是遗传性疾病分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传居多发。病率约1/400-1/1000。多囊肾的表现有肾脏多发性囊肿、疼痛、出血、感染、结石、蛋白尿、血尿、贫血、高血压等,最终导致肾功能衰竭,尿毒症。还可并发肾外表现,如多囊肝,心脏瓣膜病变,颅内动脉瘤等。双侧的肾脏均出现囊肿,囊肿进行性增大,且数量持续增多,导致肾脏的结构和功能破坏。多囊肾属于常染色体显性遗传,多囊肾的子女应每年常规进行肝脏和肾脏彩超的检查。
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多囊肾治疗
多囊肾本身是一个遗传病,所以治疗起来可能比较困难。多囊肾患者把囊肿完全消掉比较困难,因为通常发现多囊肾的时候,囊肿就已经比较大;囊肿一般在四到五公分左右,就会建议病人做囊肿的硬化治疗,比如可以给囊肿打酒精硬化,让囊肿变小。多囊肾可能会因为囊肿大,就会挤压较好的肾脏,使肾脏容易变坏、肾功能变坏。所以,多囊肾主要是囊肿硬化治疗。肾囊肿的病人还会出现高血压,所以一定要给患者降压治疗,对于肾囊肿的病人降压的目标,比别的患者降压目标要更低。比如肾炎的病人有蛋白尿,一般需要把血压控制在130/80;而肾囊肿的病人血压就一定要控制在120/75左右。
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多囊肾是什么病
多囊肾属于显性基因遗传性肾脏病。多囊肾是引起尿毒症的重要原因,但是多囊肾一般不容易被发现,很多患者到60岁左右才发现患上多囊肾;多数患者都是肾功能不好后,就诊才能发现多囊肾。现在体检比较普及,多囊肾一般发现得比较早。多囊肾的表现有以下几个方面:第一、患者患病后可能没有任何症状,多囊肾就会发现得比较晚;第二、多囊肾患者最后会导致终末期肾脏病,最后会导致尿毒症,患者就需要进行透析治疗。多囊肾有的从小就能发现,有的可能比较晚,这和遗传基因类型不一样有关系。
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多囊肾症状
多囊肾患者的主要症状是疼痛,是由于肾脏里有囊肿,囊肿会把肾脏撑大,撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂,患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压,由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染,出现结石。四、多囊肾到终末期后,会引起肾功能不全,最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外,还可能会出现肾外的表现,比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤,还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病,因此它的治疗比较困难,通常发现多囊肾的时候,囊肿就已经比较大;一般在四到五公分左右,这时病人应该做囊肿的硬化治疗,比如给囊肿打酒精硬化,让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏,导致肾功能变坏,甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压,这时一定要给患者进行降压治疗;对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低,比如肾炎的病人有蛋白尿,一般需要把血压控制在130/80,而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
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多囊肾能治好吗
多囊肾是一个遗传性疾病,不能治好,多囊肾都会进展到终末期肾病。如果患者能比较早的发现多囊肾,或者家族中有发现多囊肾,就要注意控制多囊肾的诱发因素:一、控制肥胖、监测血压。二、要避免一些对肾脏有伤害的生活习惯,比如高盐、高脂饮食,熬夜等。如果患者能够避免这些因素,多囊肾进展到终末期肾病的时间会延长。现在对多囊肾的治疗也有一些新进展,但都不成熟,在临床上也没有应用,更不推荐患者使用。所以,多囊肾肯定不能治愈,但是要预防它的一些并发症。