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免疫硬皮病怎么回事

发布时间:2020-02-1854571次浏览

免疫硬皮病是风湿免疫科疾病,可能是由于纤维连接素基因缺失或突变等先天性遗传因素所致。如果结缔组织代谢功能发生异常,或者本身存在有鼻窦炎等感染性疾病,就也可能会诱发免疫硬皮病。除此之外,还与自身免疫性因素有密切关联性。

有部分人在发现皮肤有增厚变硬症状时,会到医院接受详细检查,此时就可能会被查出是免疫硬皮病所致。但由于该病在日常生活当中并不多见,即便是已经被诊断的患者也根本不了解,不知道到底是什么原因所致。那么,免疫硬皮病怎么回事呢?
  一、免疫硬皮病是什么病
  免疫硬皮病属于一种慢性自身免疫性疾病,是风湿免疫科的常见病。该病在临床方面是以发生局限性及弥漫性皮肤、滑膜纤维化和增厚病变为主要特征的疾病,可让病变部位肌肤逐渐发生硬化和萎缩,还会引起多系统损害,影响到心肺、肾脏和消化道等人体多个器官的全身性免疫结缔组织疾病。
  二、免疫硬皮病是怎么回事
  基因遗传

  目前由于医疗水平限制,免疫硬皮病的发病原因尚不完全明确,不过经过对多个病例研究发现,该病与先天性遗传因素有关,具有一定遗传背景。若基因或染色体发生变异,比如纤维连接素基因缺失或突变,就会导致成纤维细胞合成发生障碍,即可诱发免疫硬皮病。
  结缔组织代谢异常
  由于本病会引起广泛性结缔组织病变,故诱发原因之一可确定为结缔组织代谢异常。若胶原合成的活性变得异常,出现明显升高现象,可增加免疫硬皮病发病几率。
  感染性因素
  许多患者在确诊之前都存在有急性或慢性感染病症,其中比较多见的有鼻窦炎、猩红热和扁桃体炎等,这些致病菌感染现象存在,可进一步诱发免疫硬皮病。而在某些病例的肾脏等部位还检测出病毒,也从一个方面证实感染性因素真实存在。
  免疫异常
  免疫异常是常见诱因。在免疫硬皮病病例体内检测出抗核抗体和抗DNA抗体等多种自身抗体,这会导致体液免疫明显增强,进而出现硬皮病病症。

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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一种少见的结缔组织病,它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位,而不影响内脏,好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹,单发或多发,以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色,表面光滑发亮如蜡样,皮损处的毛发脱落,出汗减少,周围的毛细血管扩张,一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。局限性硬皮病的病程非常缓慢,很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种,一种是硬斑病,另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状,可持续多年,然而它们可能会自行改善,甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬,横穿面部或手臂或腿部,线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下,如果这种病变影响儿童或年轻人,它可能会影响生长,并导致严重的手臂和腿的畸形。
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2020-09-01

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硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外,还有以下的症状:第一,雷诺氏现象,大概是98%~99%。第二,食道受累,大概是60%~74%。第三,肺纤维化,大概是26%~41%。第四,疾病肌肉的受累,11%~23%。第五,肺动脉高压,大概是17%~21%。第六,肾危象,大概是2%~10%。其他一些并发症,比如说和吃药有关的,要注意观察药物的副作用,避免由药物引起的并发症、合并症。
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2020-09-01

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硬皮病症状有哪些
硬皮病的早期表现,患者遇冷以后,双手变白、变紫,保暖之后可以发红,患者可以感觉到手指的疼痛、麻木;其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心,这种反流性食管炎的表现,还有的病人可以出现发烧、体重下降,还有关节疼痛、多关节病,这是早期的表现。
硬皮病是什么
硬皮病是一种结缔组织病,主要以皮肤增厚、炎症、纤维化为特征,可出现皮肤逐渐变硬、变厚、变紧,同时伴随着内脏器官的纤维化和血管病变,导致多种系统性症状。
硬皮病的分型及危害
硬皮病又称系统性硬斑病,其特征在于局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化,并且影响多个器官,例如心脏,肺,肾和消化道。病因尚不清楚,疾病可分为两大类,弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症,该病的病情多变且不可预测,通常缓慢发展,局部预后通常效果很好。
硬皮病能活多久
硬皮病是一种全身系统硬化症,对体内的各个器官都有影响,死亡率很高,但是能活多久没有一个准确的说法,这要取决于病人的病情程度、治疗效果和平常保养程度。在病发初期就进行干预和针对性治疗的话,也有痊愈的可能性。
脚底硬皮病症状
脚底硬皮病在发病之后会引发多种不良表现发生,尤其是会导致脚底皮肤出现红色斑疹,且会有瘙痒、水肿以及增厚的症状,同时会有手足发凉一类的雷诺现象,在关节受累后会有关节疼痛僵硬的不适感,也会有气短胸痛以及一些肠胃道不适反应。
硬皮病的症状
硬皮病导致皮肤僵硬分两种:第一种叫肢端硬化,是皮肤硬到上肢,到肘关节以下,下肢到膝关节以下,就是皮肤像皮革一样捏不起来;第二种叫弥散性硬皮病,包括背部、胸部和手脚都可以有,受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象,一个外国人名字叫雷诺,所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷,比如到冰箱里拿东西手就非常白,一点血丝也没有,然后过一会由于缺血缺氧就变紫,变紫以后有反射性的充血变红,最后恢复正常。同时在这过程中,可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外,有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去,还有肺纤维化,个别还有肺动脉高压,就会由于肺动脉的压力高,心脏往肺打血就费劲,会引起心脏的问题。所以,它有各种各样的症状,不同的人有不同的症状,不是这些症状都会出现在一个人身上,但是每个人都有可能性。
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2018-09-21

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硬皮病能治好吗
硬皮病的表现各种各样,所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累,而脏器受累不明显,皮肤受累前十年可能是肿胀,再十年可能就肿胀不明显;再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以,有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来,有的可以长出寒毛,就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状,比如雷诺氏现象,或者脸上看着呆板,成为假面容,就是像戴着面具一样的面容,但是不影响人的生活质量,也不太影响寿命。皮肤增厚,可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子,原先是四肢、皮肤都很僵硬,打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累,一般预后还比较好。
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2018-09-21

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雷诺现象是什么
雷诺现象是结缔组织病的一种表现,特别是硬皮病,狼疮也可以有。主要表现患者遇到冷,甚至情绪激动,轻者就直接变白,重者可以全身变白,表现越重变白的面积越大,变白实际就是血管收缩,缺血及氧气供应少,就会变紫,变紫以后又有反射性的充血变红,然后就恢复正常,这个过程叫雷诺式现象,雷诺氏现象常见的是手指,但是个别也有耳垂、口唇,都可以有这样的问题。
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2018-09-21

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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说,主要是会影响患者的皮肤。一般情况下,患有硬皮病的病人,皮肤会出现僵硬的表现。患者的手,会出现雷诺氏现象。也就是说,患者会出现遇到冷天,手先是变白,然后会变紫,最后充血,再变成正常的情况,称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人,也可以表现为其它的症状,比如患者可以出现食道变硬的现象,吞咽功能也会出现问题。另外,硬皮病可以影响肺部,比如肺间质纤维化,可以影响肺动脉,产生肺动脉高压。所以,硬皮病患者的表现也是各种各样。但是,最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗,必须对症下药,出现雷诺氏综合征要注意保暖;有肺动脉高压,需要用扩血管的药物。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人,主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病,可以分为两种类型,一种叫肢端硬化,有肢端硬化的患者,会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下,皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病,有弥散性硬皮病的患者,会出现皮肤僵硬分布全身,包括背部、胸部以及手脚,都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积,会比较广泛。此外,还有一些患者,会出现雷诺氏现象,患者的手指头遇到冷,就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后,会出现反射性的充血而变红,最后恢复正常。同时,在这过程当中,患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外,有些硬皮病可有食道的受损,食道吞咽困难,吞东西吞不下去,还有肺纤维化。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累,一般预后比较好。患有硬皮病的患者,可以表现出各种各样的症状。所以,硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累,而脏器受累的表现不明显,皮肤只是表现出肿胀的现象,随着时间的推移,肿胀可能就会不明显,皮肤可能就会变软、变薄。所以,有个别患者皮肤的汗毛能够长出,就说明患者的硬皮病,基本上已经治好。但是,这样的硬皮病患者,可能会遗留雷诺氏现象,或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样,但是不会影响人的生活质量,也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象,可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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硬皮病注意什么
一般情况下,患有硬皮病的病人,都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后,血管会发生剧烈地收缩,身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩,以及硬皮病患者血管少的问题,所以,患有硬皮病的病人,在平时,一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖,一旦患者出现冻伤的情况,由于患者的血液供应少、营养少,就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者,会出现消化道以及食道吞咽的症状,需要用鼻管以及鼻饲,来提供营养。否则,如果吸到肺里,就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病,药物实际上对于免疫,都会有一些轻度的抑制作用。所以,硬皮病患者要预防感染;硬皮病患者不能长期用药,还要观察药物的副作用。
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硬皮病传染吗
硬皮病不属于传染病。具有传染性的疾病必须要有一些活的物质,自己能够繁殖,自己繁殖就会引起疾病的产生,比如病毒、细菌以及疟原虫等,都可以传染。硬皮病不会出现繁殖的现象,所以,硬皮病也就不会出现传染的现象。硬皮病属于一种自身免疫性的疾病,也就是自身的免疫系统会把自己的组织当成外来物,进行进攻。硬皮病是一种慢性的疾病,一般患有硬皮病的病人,其身体的抵抗力,可能会比别人弱一点。因为就算是正常人,也可以患上传染性疾病,这样就提示那些患有硬皮病的病人,一定要比其他的人更加注意日常的保养,一定要劳逸结合,不要过度劳累。在平时,也要注意气温的冷热,注意勤换衣服。