肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

肺纤维化最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难或咳嗽。首先看肺纤维化的病理生理改变，肺纤维化其实主要还是发生在的肺泡外围，肺间质或者肺实质，主要是影响患者肺的弥散功能，通俗的讲就是影响了人体的氧气由肺泡进入到血液循环，这层膜发生了纤维化，氧气由肺泡进入到人体的循环就发生了障碍，就会出现明显低氧，并且随着病情的加重，改变会越来越广泛、越来越严重，病人呼吸困难，低氧的情况就会越来越重，呼吸困难也就会越来越重，所以肺纤维化最常见、最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难。肺纤维化另外主要的临床表现就是咳嗽，引起咳嗽的原因非常的复杂，在肺纤维化的病人里头，咳嗽的主要特点往往表现为以干咳为主，不会有分泌物，和临床上感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰，和慢阻肺也不一样，慢阻肺慢性支气管炎的病人咳嗽，往往咳出来的是少量的浆液性的白色泡沫痰，肺纤维化多半表现为咳嗽，干咳为主，当然如果合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰这样表现。

间质性肺纤维法强调早期诊断，早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同，治疗以抗纤维化为目的，药物选择有糖皮质激素单药治疗，具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治疗，大多数患者耐受性良好，可口服治疗间质性肺纤维化，具有明确的效果，能够显著改善患者的肺活量。另外，还可以抗纤维化治疗，如使用秋水仙碱，具有抗纤维化作用，其作用机制包括使胶原合成趋于正常，抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用，可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差，所以一旦出现间质性肺纤维化，则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者，可以使用免疫抑制剂联合治疗，如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。

肺间质纤维化是不可逆的病理改变，治疗以对症缓解症状为主，一般可以做止咳平喘、抗生素控制感染，以及激素类药物等治疗，尽量保持肺部功能。合理规范的治疗，可以延长生存时间。肺纤维化患者初始肺功能损害的程度与预后和药物治疗的反应有关，当一氧化碳弥散量小于35%预计值或治疗中一氧化碳弥散量下降大于15%，其中位生存时间约为2年。治疗6个月后FVC改善和开始治疗是一氧化碳测定值的高低对患者预后估计具有重要意义。糖皮质激素是治疗肺纤维化的一线治疗药物，单独使用糖皮质激素治疗的剂量和疗程无统一的治疗方案。糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗尚没有统一标准方案，指征也不明确。其中糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺为多。

蜂窝肺是胸部影像学的一个征象，不是具体疾病的临床诊断。蜂窝肺可以是多种肺疾病如弥漫性间质性肺疾病，原发性肺纤维化，放射性肺炎，风湿免疫系统疾病累及肺脏等在晚期形成的类似蜂窝样的肺部改变。大多数患者出现蜂窝肺时会有缺氧的症状，如口唇紫绀，活动后气喘等，与患者肺功能严重受损伤有关。在治疗蜂窝肺时必须要进一步查清病因，针对病因进行性治疗。部分患者可以使用糖皮质激素进行控制疾病的进展，如果蜂窝肺合并肺部感染时，需要使用抗生素进行抗炎治疗改善症状，如果合并明显的低氧血症，必要时需要进行呼吸机辅助呼吸，在日常生活中要注意休息，防止感冒受凉，有条件的患者可以在家里进行氧疗，改善缺氧。