特指皮肌炎是一种具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，同时是一种累及皮肤和肌肉的非感染性的急性，亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫系结缔组织病之一只有肌炎的病例称多发性肌炎。特指皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1，抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20-30％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。根据临床可分为：特指皮肌炎，多发性特指皮肌炎，伴发恶性肿瘤的特指皮肌炎，儿童特指皮肌炎，与其他结缔组织病重叠的特指皮肌炎和无肌病性特指皮肌炎。