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《原发性醛固酮增多症诊断治疗指南》

发布时间:2018-05-0353356次浏览

为规范对原发性醛固酮增多症(原醛症)患者的诊断和治疗,提高对该病的认识并促进其临床实践,由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际 内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗临床实践指南》于2008年发表。

原发性醛固酮增多症(原醛症)是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多所致。

原醛症是一种继发性高血压症,占高血压症中0.4%~2%。发病高峰年龄为30~50岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,占原醛症的 60%~80%,大多数为单个腺瘤,左侧多见;其次有双侧肾上腺皮质增生,又称特发性醛固酮增多症,占20%~30%;少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。

原醛症在高血压人群中的患病率>10%,其常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生,少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症(GRA),只有50%的肾上腺腺瘤和17%的肾上腺增生患者血钾<3.5 mmol/L。

指南推荐,应在美国预防检测评估与治疗高血压全国委员会(JNC)高血压1期(BP>160~179/100~109 mm Hg)、2期(血压>180/110 mm Hg)、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患 者,以及原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中,采用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)进行筛查。选择口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或 卡托普利试验作为确诊或排除原醛症的依据,对所有诊断原醛症的患者均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位,并除外肾上腺皮质癌。磁共振成像 (MRI)在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT,且价格贵,分辨率差。

原醛症确诊后,如选择手术治疗,则需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变,应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本(AVS)测定醛固酮水平,应避免肾上腺出血等并发症的发生。

对<20岁确诊为原醛症、有原醛症或有年轻人卒中家族史的患者,则应做基因检测以确诊或排除GRA。

指南推荐,如确诊为单侧醛固酮瘤或单侧肾上腺增生,则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术。如患者不能手术或为双侧肾上腺增生,则用盐皮质激素受体拮抗剂治疗,螺内酯作为一线用药,而依普利酮作为选择用药。

对GRA患者,推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗,以纠正高血压和低血钾。

其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症患者中使用的报告,一般认为它们可降血压,但无明显拮抗高醛固酮的作用,醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。

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原醛症的临床表现有哪些
原醛症的早期症状不明显,醛固酮分泌增加,可出现高血压、低血钾的表现。原醛症的发展分为早期、高血压、轻度钾缺乏期和高血压、严重钾缺乏期三个阶段。原醛症的治疗取决于病因,术后大部分患者可治愈,但术后部分患者症状复发。
哪类人群易患原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症多见于肾上腺肿瘤或肾上腺增生患者,患者家族遗传病史,其直系亲属年轻时出现过脑卒中或严重高血压等病症、直系亲属中出现过原发性醛固酮增多症患者、合并有高血压的这类人的几率大点。
原发性醛固酮增多症怎么治
原发性醛固酮增多出现的时候是以手术治疗为最主要的方式,因为它能够让增多症变为缓解。另外就是使用药物治疗,可能会出现一些副作用,造成女性出现月经不调的症状,另外一些就是要积极配合医生治疗,做好心理的工作,饮食方面要特别需要注意。
小儿醛固酮增多症如何治疗
想要治疗小儿醛固酮增多症,首先就得选择合适的药物,比较常用的有螺内酯、血管紧张素转化酶抑制药、钠转运抑制剂以及类固醇合成抑制剂。如果说是原发性疾病,通常都需要做手术来治疗。
小儿醛固酮增多症的病因
小儿醛固酮增多症是醛固酮增多导致钠潴留和血浆肾素活性下降而诱发的疾病。其中继发性因素是肾素-血管紧张素增多症,原发性因素则包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺球状带增生等,且与基因遗传有关。