肺纤维化就是一旦肺实质或者这层膜产生的病变引起了纤维化，弥散功能就会受到明显的影响。最终会引起低氧，甚至就是呼吸衰竭。肺纤维化是属于间质性肺疾病的一种表现形式。其实最常见得出结论的是从CT上看，可以看到有很多肺部的纤维条索。首先要认识什么叫肺间质疾病。肺间质性疾病是发生在肺的间质，通俗的讲就是发生在肺泡外围，外围这一块临床上称之为肺间质也好，肺实质也好，其实是影响人体氧气的弥散功能。换个通俗来说，弥散功能就是氧气由人体的肺泡透过这层膜进入到血液循环，临床上称之为是弥散。引起肺纤维化的原因也很多，有一些是特发的，不明原因的。有一些那是有原因的，比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎这样一些疾病，都是可以引起肺纤维化的这是疾病。有些是跟粉尘的接触有关系，比如患者长期接触大量的粉尘，比如在砖厂的或者煤矿的这样一些人群，他长期接触不良的刺激，也可以引起肺纤维化。还有可以有一些少见的疾病，比如结节病，比如朗格汉增多症，这样一些也可以引起肺纤维化。以上就是肺纤维化简单的一个介绍。

肺纤维化从它的病理改变来说，肺纤维化往往都是病变修复的终末改变，所以患者说把肺纤维化完全去除掉，能够把纤维化的肺变成一个具有功能的肺，其实是很难的。但是患者也不要灰心丧气，因为肺纤维化如果说它的病变不足以影响患者的肺功能，其实是不用特别恐慌的。有一些曾经有过感染的病人，或者说曾经有过其他的一些肺损伤的病人，他遗留一些肺纤维化，这都是正常的表现，而这些部分的肺纤维化不影响他肺功能的情况下，其实是不影响患者的正常生活。所以说也不用考虑治愈或者不治愈的问题。真正对于那些病变很严重，病变范围很广泛，又严重影响患者呼吸功能的肺纤维化，患者是需要考虑治愈和不治愈的问题的。临床上的治疗手段也很多，有一些药物治疗的手段，还有一些外科治疗的手段，包括有肺移植的手段。医学上肺移植是肺纤维化病人的终极治疗手段，所以说对于一些终末期的肺纤维化病人，医生是可以考虑做手术治疗的。肺纤维化的治疗，其实治疗手段还是很多，大家一旦看到了这样的报告，或者是拿到这样的结论不要恐慌，还是积极地找专科的大夫去进行咨询，寻找相关的治疗方案。

肺纤维化可以通过药物治疗。肺维纤化现在发病率越来越高了，而肺维纤化的原因也大概有二百多种，首先在治疗肺维纤化的时候要找到病因。肺维纤化大概分为四大块，以前有一种是已知原因的，比方说蘑菇肺，就是因为农民养蘑菇造成的间质性肺病；还有一些药物引起来的，像脱离环境停止用药物；有一部分是可逆的，还有一部分是结缔组织引起来的间质性肺病，这也是已知原因的。可以针对结缔组织病来进行治疗，可能对疾病有一定的缓解的作用。还有一部分有明确的病理改变，比方说肺泡蛋白沉积症，早期的时候可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗，还有一部分是肉芽肿性的疾病，比方说结节病，就可以用激素来进行治疗，而疗效还是不错的。还有一部分叫特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎，其中有一种叫特发性肺间质纤维化，治疗起来是比较困难的。现在也有些药物，比方说尼达尼布、比非尼酮来进行治疗，有一部分病人就是对他的呼吸困难和咳嗽得到一些缓解，而特发性肺间质纤维化也可以用中医中药来进行治疗，比方活血、通络、益气等等这样一个辩证的思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解，从而提高患者生活质量。

间质性肺纤维法强调早期诊断，早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同，治疗以抗纤维化为目的，药物选择有糖皮质激素单药治疗，具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治疗，大多数患者耐受性良好，可口服治疗间质性肺纤维化，具有明确的效果，能够显著改善患者的肺活量。另外，还可以抗纤维化治疗，如使用秋水仙碱，具有抗纤维化作用，其作用机制包括使胶原合成趋于正常，抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用，可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差，所以一旦出现间质性肺纤维化，则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者，可以使用免疫抑制剂联合治疗，如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。

进行性呼吸困难，是肺纤维化患者最具有特征性的症状。最初只发生于运动时，随着病情的进展。呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快、发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咳血症状并不严重，晚期有刺激性干咳。因劳动或用力呼吸而诱发继发感染时，可以有脓痰，少数患者有血痰。通常肺纤维化累及气道时常伴有干咳。胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病可发生胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。当患者出现骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、胸膜炎、眼干口干等，这些症状，我们应该想到结缔组织病的可能性。临床要进一步做检查，排除一下有无结缔组织病的可能。