系统性血管炎是一组以血管炎症和坏死为病理特征的疾病，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。本病有几种不同的分类方法，但一般多按照受累血管的大小进行分类，即：

(1)累及大、中血管的血管炎：包括大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。

(2)累及中、小血管的血管炎：包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。

(3)累及小血管的血管炎：包括韦格纳(Wegener)肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。

原发性小血管炎(Primary small vessel vasculitis，PSV)属于系统性血管炎的一部分，是系统性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等，也可累及肾小球外间质的小动脉和小静脉。

肾外表现

不规则发热皮疹、关节肌肉疼痛、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30%～50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血，X线示肺泡出血征象，病人可有严重呼吸困难，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。

胸片对诊断有一定意义，显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症，韦格纳肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润，可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影，常有中心空洞或呈多房性，也可为粟粒样病变。此外，副鼻窦炎可见于25%～30%的病人。

肾脏表现

活动期肾损害的小血管炎多突出表现为血尿，多数为镜下血尿，可见红细胞管型，伴或不伴蛋白尿;缓解期肾小球呈慢性化病变，肾增生性病变减轻，血尿消失，呈单纯性蛋白尿。大部分病人进行性少尿，肾功能受累，半数以上表现为急进性肾炎过程，少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭，另有个别病人肾功能正常。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为抗原的自身抗体。目前测定的方法主要有两种：间接免疫荧光法(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)。前者可将ANCA分为三种类型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以较准确定量测定ANCA的滴度，并能区分其识别的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO);c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3(proteinases3，PR3);非典型ANCA的靶抗原不确定。

因ANCA主要与原发性小血管炎相关，对于原发性小血管炎的诊断是一个敏感而且特异的指标。同时ANCA滴度的变化还可以反映原发性小血管炎的活动性，预示复发。复发前4周即可出现该抗体滴度的升高。因此小血管炎性肾损害者ANCA的检测具有重要的诊断及监测意义。