室管膜瘤是不常见的起源于脑室系统室管膜层内或附近的肿瘤。室管膜瘤偶尔见于脑实质内或中枢神经系统(CNS)以外。

不到10%的CNS肿瘤和大约25%的原发于脊髓的肿瘤是室管膜瘤。

●流行病学

室管膜瘤发病率没有性别差异。诊断时的平均年龄5岁，25~40%的室管膜瘤患者小于2岁。

四脑室是最常见的幕下位置，肿瘤常常扩散至蛛网膜下腔，有时候包裹延髓和上颈髓。幕上病变可位于脑室内，典型者位于侧脑室，或位于脑实质内。

室管膜瘤的位置和年龄有很大的相关性。

在儿童，大约90%的室管膜瘤位于颅内，包括60%的位于后颅窝，剩下的病变(10%)位于脊髓。幕下室管膜瘤最常见于3岁以内的儿童。

相反，几乎75%的成人室管膜瘤位于脊髓。

没有发表的随机试验来指导室管膜瘤患者的治疗。

　●治疗

针对所有脑部的室管膜瘤患者，在没有过分致残的可能性的前提下，我们建议全部切除，而不是活检或部分切除。观察性研究认为，全切改善病人的状况并延长了生存期。

●对于大于1~3岁的室管膜瘤患者，我们建议全切之后放疗，而不是观察或复发之后的抢救治疗(Grade 1C)。 幕上的非间变的室管膜瘤，广泛的全切之后可以观察。

●那些小于1~3岁的室管膜瘤患者，全切之后，我们建议辅助三维适形放疗 (Grade 2C)。化疗可以作为放疗的替代方法，但是必须在临床试验当中进行。

●对于所有脑部的未能全切的患者，我们建议术后化疗，继而查看能否进行全部切除的尝试(Grade 2C)。

●对于脊髓低级别或中间级别的室管膜瘤，我们建议全切之后观察，而不是辅助放疗 (Grade 2C)。

●对于那些不能全切的室管膜瘤(活检或部分切除)，我们建议术后辅助放疗(Grade 2C)。放疗同样对那些切除之后复发的肿瘤患者有用。