外科治疗最能缓解临床症状。手术的方法是采用翼点入路的方法。手术中一定应注意保护儿童的垂体柄以及一些动眼神经，这样可以预防颈内动脉的痉挛。手术后也要应注意维持儿童的电解质的平衡，这样可以及时纠正尿崩症。近十年来，随着社会影像学发展和显微外科技术的进步，下丘脑错构瘤的总切除率显著提高，并取得了良好的效果。