在骨髓纤维化早期，有许多无症状或非典型的症状，如疲劳、过敏、消瘦、体重减轻等高代谢表现，或由上腹胀、左上腹痛、耐受性等引起的脾肿大。有些患者意外发现脾肿大。疾病进展的主要症状是由脾肿大引起的贫血和压迫症状，由代谢、出汗、心动过速等引起的低热。严重贫血和骨疼痛是该疾病的晚期表现。严重的患者出现发热、出血，有些患者可能由于耳骨硬化而导致听力丧失。