眼眶骨肉瘤是最常见的原发性恶性肿瘤。好发是长骨的骨干端，以膝关节附近最常见，比眶骨少见，但放疗后发生于眶骨的继发性肿瘤之一。主要临床表现为单侧眼球突出，发展迅速，根据原发部位出现不同症状，眶前部肿瘤早期压迫视神经，引起视力下降，眼底检查见视神经水肿和萎缩，肿瘤快速生长引起眼球运动障碍，伴眼球轴性突出和位移，眶前部原发肿瘤在眶周围接触肿瘤。