刚出生的婴儿有五万分之一的概率遗传，有一百万分之一的几率是成年人群患上。通常发病六个月就可以发现。这种疾病相对比较少见，因为显性染色体遗传的概率很大。主要的病情表现在肾功能不全和肾小球的急性病。发病的速度比较慢。这种疾病主要以肾病为主。中年期后有三分之一的患者因为该疾病引起肾炎，出现蛋白尿。最终会因为肾功能的衰竭危及到生命。