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苯丙酮尿症怎么治疗
病情描述:
宝宝出生没多久就得了苯丙酮尿症,苯丙酮尿症怎么治疗?
医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考
  • 杨庆玺 副主任医师 山东省泰山医院 2020-06-25 22:13
    此病一定要尽早治疗,越早治对中枢神经系统,也就是对智力的影响越小的。目前来讲,治疗主要是饮食治疗,因为体内需要苯丙氨酸,如果完全没有苯丙氨酸也会影响到中枢神经系统的发育。但是此病患儿缺苯丙氨酸的代谢的酶,所以在小婴儿时期建议给予低苯丙氨酸的特殊奶粉。添加辅食时建议多喂淀粉、水果、蔬菜,给予低蛋白的饮食,使孩子的疾病症状得到明显控制。
  • 黄金秀 主任医师 沧州市人民医院 2020-06-25 22:06
    此病一旦确诊应立即治疗,开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中,应根据患儿具体情况调整食谱。本病是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢疾病,天然食物中均含一定量苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,因此要用低苯丙氨酸饮食治疗。
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