马蹄肾和正常肾对比起来，两者的主要区别就是，马蹄肾是两个肾脏连接在一起，是胚胎早期发育的一种先天性畸形；而正常肾脏是相分离的。马蹄肾的位置较正常肾的位置要低，一般在盆腔和盆腔以上；而正常肾脏应该是在第3-4腰椎之间，同时马蹄肾的输尿管也较正常肾的输尿管短些，所以容易并发泌尿道感染或者腹部包块等。