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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
病情描述:
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
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  • 晏旭东 主任医师 沈阳医学院沈洲医院 2020-08-22 19:53
    通常情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间,患者会出现酱油样或葡萄色样,或浓茶一样小便,但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现,患者在睡眠时酸性代谢产物堆积,有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良,而导致酸性环境下发生破裂,因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
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