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小儿血管性血友病是什么原因引起的

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小儿血管性血友病是什么原因引起的

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曹广
曹广 北京安贞医院 主任医师
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病a和血友病b。血友病a,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症。血友病的发病率约为10万分之5到10,以血友病a较为常见,血友病b次之。他们的共同特点是终生在轻微损伤后发生长时间出血,血友病a和b均为x连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因此,8.9缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。

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虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-pD缺乏症、镰形细胞病、不稳定血红蛋白病S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤等。因此,HS需与其他疾病相鉴别。一般而言,HS外周血仅有小球形红细胞,其他形态异常的细胞少见,且球形细胞形态大小比较均匀一致,而其他溶血性疾病外周血除见到少量球形细胞之外,常能见到其他形态异常的细胞,且球形细胞大小不一。HS与自身免疫溶血性贫血(尤其Coombs试验阴性者)的鉴别总是困难的,后者在临床更常见,反复的Coombs试验、MCHC测定和红细胞自溶试验及纠正试验有助于两者的鉴别,必要时可做红细胞膜蛋白的分析或测定。

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