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小儿无脾综合征的症状是什么

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小儿无脾综合征的症状是什么

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叶奎
叶奎 天津市第四中心医院 副主任医师
小儿无脾综合征是指先天性脾脏发育不全或者无脾脏,并且伴有心脏和大的血管畸形,还同时可能还能有胸腔或腹腔内脏位置异常。该病的主要症状:出生后孩子就有持续的皮肤青紫、呼吸困难、难喂养、发育迟缓、心动过速等症状。脾脏B超检查会发现脾脏极小或者没有,免疫功能低下、极易发生各种感染,严重的感染是造成其死亡的原因。另还有多发性畸形,除了有脾脏和心血管的畸形外一般还有肠胃位置改变等,此病没有良好的治疗方法,一般会因重复感染、多脏器功能衰竭造成死亡,死亡率极高。

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