肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。

肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。

肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。

肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。

间质性肺病的治疗分中医治疗和西医治疗。西医治疗主要有药物治疗，最常用的药物有激素，还有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但疗效都不是十分确切，可能都是针对一部分病人有效。还可以采用非药物治疗，如肺康复，这样可能对病人生活质量会有帮助。还有是手术治疗，如肺移植，目前肺移植对大多数的重度间质病变的病人可能是一个不错的选择。从中医治疗来讲，间质性肺病分为两个阶段，一个是肺痿的阶段，一个是肺痹的阶段，是根据病人的不同临床表现进行辨证治疗。通常认为早期的肺间质病变是用肺痹来进行治疗，到后期一般按照肺痿来治疗。