肺间质纤维化是临床中各种原因导致患者他的肺间质结构出现了纤维性的增生，导致了一个间质的增厚，间质增厚了以后，直接就影响了我们气体的交换。气体交换下降以后，导致了一个组织的缺氧，导致了低氧状态。所以患者这时候会出现一个胸闷气短，呼吸困难的情况，有一部分人还可能会出现一个刺激性的干咳。它到底是什么原因引起来的？原因也比较复杂，情况也比较多，常见是两大类，一种是继发的，一种特发的。特发的，基本上是我们。目前医学没有找到病因的一组疾病，具体还要分很多类型，分型主要通过我们取得肺组织，做病理，给他进行分型。然后继发的这一部分，多数是有一些自身免疫病的，自身免疫病会累及到肺，然后出现肺间的纤维化，还有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遗了一个肺间质的纤维化。还有一些药物，像常用的我们是胺碘酮，包括一些化疗药，特别现在的靶向药，也有一部分人会出现肺间质的改变，肺间质纤维化，还有一些粉尘，粉尘，包括尘肺，都是一些粉尘，这些有毒有害气体的吸入的，接触时也会引起肺间质的纤维化。

肺间质纤维化怎么治疗？肺间质纤维化治疗还是比较复杂的，因为我们肺间质纤维化，疾病本身就比较复杂，我们需要到医院来就诊，医生会根据他的情况问一下他的病史，比如有没有特殊的药物的服用史，有没有一些自身免疫病的这种表现，根据病史，包括他的影像学检查，一些血液学的这种检查的。结果，给他明确一下，这种肺间质纤维化的病变，是特发性的，还是继发性的。如果是继发性的，我们要找到他继发的原因，包括他的原发病，针对原发病我们要进行治疗，在原发病的治疗基础上，再进行肺间质纤维化的治疗，包括特发性的肺间质纤维化，我们的治疗现在没有什么特别的特效药，只能是一些相对来说的对症治疗，最近比较新的，可能是新上市的有尼达尼布和吡非尼酮，也是只能缓解他的纤维化的进展，相对来说基本上已经纤维化的，它就不可能逆转，同时我们过去用的比较久的可能是一些半胱氨酸，这种抗氧化的药物，当然了还有一些中药可以辅助治疗。

肺间质纤维化病情非常凶险，被称为不是癌症的癌症。肺间质纤维化的临床症状是不是很明显，恰恰相反。绝大多数病人肺纤维化早期症状不明显，在早期可能没有明显症状。随着疾病的进展肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。有一些病人尤其是老年人，经常会忽视呼吸困难的症状。认为肺间质纤维化缺氧导致的运动受限，是由于年龄增大或者心脏问题造成。往往到心内科就诊，做很多检查，却一直也找不到发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难等症状时，大多已经属于中晚期。肺的功能，通气功能损害往往超过50%。并且中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明显增加。所以肺间质纤维化一旦被误诊或漏诊，因治疗不及时，而增加急性加重和死亡的风险。

肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

肺间质纤维化的主要临床表现为进行性呼吸困难，在早期胸闷气喘症状并不明显。随着进行进一步的发展，肺功能进一步的恶化，呼吸困难气喘症状呈进行性加重趋势，呼吸困难的特征是呼吸浅而快。严重时可伴有发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咯血症状不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发，继发感染时可有脓痰。间质性肺纤维化的胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、以及混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病，可发生胸膜胸痛。肺间质纤维化基本都发生在成年人，尤其是在50岁以上。肺间质纤维化的患者，既往史相当重要，尤其是职业史和环境接触、吸烟史、药物治疗过程以及家族史。还应了解患者的生活环境有无动物接触史、应用湿化器等。