神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变，是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛，而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经，在肿瘤切除之后，需要将两个断端的神经根进行吻合，才能最大限度的恢复受累神经的功能，而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖，也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似，但是在手术过程中，神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的，而神经功能可以不受到任何影响，所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤，但实际上还是有所不同的。

神经纤维瘤没有明确的病因，一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面，细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，而这类患者主要是由于常染色体显性基因的，遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的，多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤，这类患者一般是由于NF1基因突变，或者NF2基因突变所造成的。由此可见，大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确，只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者，可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性，这类已经有明确的这种基因突变。

神经纤维肿瘤主要以手术治疗为主。应该以纤维神经外科手术切除肿瘤，而作为最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术后不需要进行放疗和化疗，对于一部分神经根切断后，可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复一部分，丛状的神经纤维瘤属于一种恶性的神经纤维瘤，在手术切除后有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。大部分神经纤维瘤会有受累神经根的这种疼痛和麻木的表现。例如位于颈神经根的神经纤维瘤呢，可以引起颈部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸胀无力等感觉。而位于这种胸部的神经纤维瘤可以引起沿肋间神经分布的这种束带样的疼痛和麻木等感觉。位于腰骶部的神经纤维瘤，可以引起腰骶以及下肢的这种放射性的神经根痛。在临床表现上都比较典型严重的时候，可以压迫脊髓出现相应肢体肌力的下降。

患有神经纤维瘤的患者，治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物，能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种，边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓等，这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种，皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤，是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗方法，来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面，目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物，其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物，对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的，控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤，还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后，应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。

痣和神经纤维瘤没有明确关系。神经纤维瘤皮肤有多发咖啡色斑，有患者叫做胎记，也有叫做棕黄色痣，神经纤维瘤病和痣和胎记或许有关系，患者的咖啡色斑，主要表现为多发咖啡色斑，包括面部、颈部、前胸、后背双侧上下肢都有。痣主要表现为淡棕黄色，或者深棕红色的皮肤色素沉着，不隆起于皮肤表面。咖啡斑在青春期前，最大直径超过5毫米或者青春期后，最大直径超过15毫米体表咖啡斑超过6个以上，就要考虑有神经纤维瘤病，1型神经纤维瘤要进行严密随访。