气管发育畸形主要病因常见有先天性支气管肺囊肿、气管支气管软化症、气管狭窄及气管食管瘘，是否治疗取决于是否产生临床症状，以及对机体有无危害性。临床治疗方法主要有手术以及抗感染治疗。具体应在医生指导下对症治疗。
以先天性支气管肺囊肿为例，此疾病是胚胎发育时期、气管支气管束分支异常的罕见畸形。其囊肿通常为单发，也可为多发成人先天性支气管肺囊肿，如不合并感染，临床上通常无症状，大多在胸部X线检查时被发现。
肺囊肿、合并感染时可出现咳嗽、脓痰、严重时有脓血痰感染多为细菌性。如果与支气管相通形成活瓣，可导致张力性气囊肿。对于先天性支气管肺囊肿，大多需要手术切除治疗，张力性气囊肿引起急性呼吸困难时需急诊，手术一般无并发症时可择期手术，如合并感染，应积极抗感染治疗。根据痰培养药物选择有效抗菌药物充分引流，待感染完全控制再择期手术。对于气道狭窄，可以通过球囊扩张术或支架植入术进行治疗。支气管食管瘘可以通过瘘管封堵术或外科手术进行治疗。