引起肺间质性疾病的原因是多种多样的，与患者的职业、所处环境直接相关，需要针对不同原因采取不同的治疗方案。例如引发肺纤维化疾病的主要原因就是吸烟，或是胃食管反流、病毒感染。肺泡蛋白沉积导致的间质性肺病，就多于患者的职业和环境相关，例如一些长期接触油漆或电工的人群，容易患肺泡蛋白沉积症。风湿结缔组织疾病也会引发肺间质性疾病，主要的临床表现为关节痛和皮疹。另外一些过敏性肺炎疾病可能与粉尘接触有一定的关系。

肺间质纤维化用激素治疗，松甲泼尼龙，中西药物治疗。对于肺间质纤维化，由于有200多种病因可以引起来，所以说对于肺间质纤维化，首先要找到原因，看有没有明确的原因，当然了也有找不着原因的，能找到明确的原因，去除原因，或者是看看可不可以用激素治疗，可不可以用强的松甲泼尼龙，这两个还控制不住，能不能用细胞毒性的药物治疗呢。现在抗纤维化的药物，还有吡非尼酮，尼达尼布，包括氨酸，当然也可以抗氧化的一个治疗，对于西药西医的西药治疗，还有正处在临床实验当中的药物，也很期待这些药物的结果，当然不要忘了中医中药，发现了间质性肺病，一定肯定要尽快的明确病因，除此之外，同时还要进行治疗，用西药效果不好，或者是副作用特别大，不能坚持的情况下，或者是觉得用同时，可以配合中医中药治疗，就可以找中医的大夫，进行中医中药的一个辨证治疗。中医药在这方面有医生研究，可以提高活动耐力，会减轻一下咳嗽的症状，如用补气的药物，用活血的药物，用通络的药物，可能患者的活动耐力会有一定的提高。如以前走五米的时候就会喘，可能现在能走一百米，还可以有药物，祛风止咳的药物来进行治疗了以后，咳嗽会有一定的减轻，而且中医中药比较容易坚持去用药，因为副作用还是小的，而且在临床研究当中确实发现，对于肺间质纤维化症状的改善是有一定的作用的。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

长期吸烟可能损害支气管黏膜的纤毛，导致纤毛变短，纤毛的清除功能下降。吸烟可能导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分也有改变，容易堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多，可能是因为烟粒及有害气体的刺激。下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化的巨噬细胞除能释放弹性蛋白酶以外，同时又释放嗜中性粒趋化因子。使嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，氧自由基、弹性硬蛋白酶、胶原酶在内的蛋白水解酶，这些物质作用于肺的弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。从临床观察看，吸烟引起慢性阻塞性肺疾病的概率远远大于肺间质纤维化。

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。