弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。

肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，高达80%的肺间质纤维化病人会出现慢性咳嗽，对病人的生活质量产生极大的影响。肺间质纤维化病人的咳嗽有多种原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。肺间质纤维化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多数持续性，开始是白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。咳嗽可以是肺间质纤维化的首发症状，与肺功能影像的严重程度没有明显相关性，也就是可能肺部CT显示肺纤维化没有很严重，刺激性干咳却非常严重，严重到咳嗽不断，影响病人的日常生活。传统止咳药物疗效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但还没有达到足够的共识。还需要更多研究及临床观察，证实吡非尼酮、沙利度胺对肺间质纤维化引起的刺激性干咳有效。

肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎，肺间质纤维化诊断后，中位存活时间只有三年。治疗措施有限，如果不及时治疗肺间质纤维化的并发症，会危及生命，因此现在对肺间质纤维化的研究越来越多。临床观察发现，随着大量药物的不断应用，引起的药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期大多没有特异性症状，容易被人们忽视，所以误诊率特别高。长期服用一些药物，可以引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化和药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关系。常见的药物有化疗药物，比如博来霉素、平阳霉素、免疫抑制剂、甲氨蝶呤、环磷酰胺。抗心律失常药包括胺碘酮、普鲁卡因胺。抗菌药常用的有呋喃妥因。很多药物都可以引起肺间质纤维化，药源性肺间质纤维化也同样没有有效的治疗措施，预防是第一位。

间质性肺疾病并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变。部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺气肺间质纤维化治疗，要先明确病因再去针对性治疗。常用方法是使用抗纤维化、补肺益肾的中成药物进行治疗。肺气肺间质纤维化要明确病因，针对性治疗，也就治病求于本。肺间质纤维化会跟随原发疾病，得到缓解或者控制。比如风湿性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相关过敏状态有关系等，总之如果能找到相应病因，就能起到不错的效果。找不到特异性病因时，可以采用一些抗纤维化治疗药物。比如吡非尼酮等这些药物，对控制肺纤维化有一定的疗效。除了西药治疗以外，还能用中医药治疗。临床中把分为几种类型，一种类型是肺肾气虚型的，比如患者有气短、喘息，频繁咳嗽等症状，就用一些补肺益肾的方法治疗。还有一种患者属于气虚血瘀型的，临床表现是血瘀症状，比如舌质紫暗、口唇紫干活动或喘息加重，肢体发麻疼痛等，此时就会用到益气活血，或者益气活血通络的方法来治疗。对于缓解患者临床症状，减少喘息程度，都是有一定的疗效。患者病情控制，是否能得到有效延长病程，目前很多临床观察还在进行。因为肺间质纤维化是慢性疾病，需要观察一定时间才能得出明确结论。总体趋势来讲，中医药治疗肺间质纤维化能减轻症状，在一定程度上能延长患者生存期，当然需要最后的床数据才能下结论。