引起肺间质性疾病的原因是多种多样的，与患者的职业、所处环境直接相关，需要针对不同原因采取不同的治疗方案。例如引发肺纤维化疾病的主要原因就是吸烟，或是胃食管反流、病毒感染。肺泡蛋白沉积导致的间质性肺病，就多于患者的职业和环境相关，例如一些长期接触油漆或电工的人群，容易患肺泡蛋白沉积症。风湿结缔组织疾病也会引发肺间质性疾病，主要的临床表现为关节痛和皮疹。另外一些过敏性肺炎疾病可能与粉尘接触有一定的关系。

肺间质纤维化病情非常凶险，被称为不是癌症的癌症。肺间质纤维化的临床症状是不是很明显，恰恰相反。绝大多数病人肺纤维化早期症状不明显，在早期可能没有明显症状。随着疾病的进展肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。有一些病人尤其是老年人，经常会忽视呼吸困难的症状。认为肺间质纤维化缺氧导致的运动受限，是由于年龄增大或者心脏问题造成。往往到心内科就诊，做很多检查，却一直也找不到发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难等症状时，大多已经属于中晚期。肺的功能，通气功能损害往往超过50%。并且中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明显增加。所以肺间质纤维化一旦被误诊或漏诊，因治疗不及时，而增加急性加重和死亡的风险。

肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展会出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如剧烈咳嗽，提重物或体育运动时压力突然增加，肺大泡破裂形成自发性气胸。肺间质纤维化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常规治疗过程中，经常使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加肺内感染的发生率。如果肺内感染没有得到较好的控制，或者控制不佳会诱发呼吸衰竭。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多的并发症，危及病人的生命。

类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。

肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。