肝是脂肪代谢的重要器官。脂肪占肝脏总重量的5%,脂肪量超过肝脏总重量的5%~25%时,即脂肪肝。急性妊娠脂肪肝是孕晚期以肝细胞脂肪浸润、肝衰竭和肝性脑病为体征发生的疾病,急性妊娠脂肪肝的发病率约为1/130000,孕妇和胎儿死亡率分别达到33.3%和66.7%,预后差,初产妇和二胎妊娠多见,再次妊娠时复发倾向少。妊娠期急性脂肪肝容易被误诊为急性黄疸型肝炎,主要病理变化为肝小叶弥散性脂肪变性,肝细胞广泛坏死极少。
其临床特征是
(1)多发生在23~30岁的初产妇。
(2)妊娠36~40周常出现症状。
(3)肝肿大是最常见的表现。
(4)突然剧烈、持续呕吐。
(5)右腹上区或中腹上区疼痛,肝区有压痛、跳跃疼痛。
(6)几天后黄疸、发热,白细胞数增加,类似急腹症的表现。
(7)周围神经炎、舌炎、口角炎、皮肤污垢、角化过度等维生素不足的表现。
(8)脾肿大的4%。
(9)实验室检查白蛋白、球蛋白的比例倒置,总蛋白下降。丙氨酸氨基转移酶升高。直接胆红素定量>;3.4微摩尔/升(0.2毫克/升)。血尿酸、尿素氮增加。尿胆红素是阴性的。
(10)超声波检查显示典型脂肪肝波形(密集微波、波衰减)。
妊娠脂肪肝死亡率高达80%,因病急、进展迅速,预后极差。相关病因和机制目前还不清楚,初步研究表明,怀孕后期,由于激素异常增多,肝脂肪代谢出现障碍,导致肝细胞及其他组织器官迅速堆积脂肪,结果导致肝细胞肿胀和脂肪变性,肾、胰、脑、骨髓也会出现脂肪变性。孕妇死亡的原因主要是消化道出血、肝性脑病、脑水肿、急性肾衰竭。胎儿多死于胎盘纤维性病变和多炉性梗塞。
在危害妈妈和胎儿生命的状况下,提早诊断和终止妊娠是提升母婴成活率的关键。孕妇肝外并发症和凝血功能异常发生前尽快终止妊娠,母子死亡率分别下降到36%和69%。同时,还应支持孕妇治疗、输血、补充凝血因子和白蛋白等。