进行性肌无力重症肌无力的治疗方法包括:
1。胸腺摘除 全身型和迅速进展的MG病人均应考虑行此手术,将胸腺摘除和非手术组MG病人按年龄和病情严重度相匹配,经研究发现,手术组病人的缓解率和好转程度约为对照组的2倍。术后数月内,约25%~35%病人缓解,60%~80%好转。对胸腺瘤病人,术后一般继以放疗。一般认为劈开胸骨正中切口比经颈切口好,切除完全。由有经验的胸外科、ICU和神经科医师共同配合,是降低手术死亡率、提高手术疗效的关键。
2。大剂量肾上腺皮质类固醇 一般从大剂量开始,每日或隔日给予;因小剂量渐加的方法既不能消除、也不能减轻,而只是维持其用药早期病情不会加重。可用泼尼松60~100mg,或地塞米松10~20mg静脉滴入。
3。 环磷酰胺 每次1000mg,静脉注射,每5天1次;或每次200mg,静脉注射,每周2~3 次;或口服100mg,一般总量达4~6g起效,直至总量8~10g,儿童3~5mg/kg体重(不超过100mg),分2次用,好转后减量,用2mg/kg体重(不超过50mg)维持。当血白细胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L时减量;当血白细胞低于3×109/L或血小板低于60×109/L时停用。主要副作用为血白细胞、血小板减少,脱发,出血性膀胱炎等。可用于病人不愿或不能用胸腺摘除和肾上腺皮质类固醇的病人,尤其有高血压、糖尿病的MG病人,无明显副作用,疗效较好。