(1)肠外囊肿型反复畸形:反复畸形中最常见的类型。表现为圆形或卵圆形与结肠肠腔不交通的囊性肿物,紧密附着于结肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致,小者直径仅1cm,大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬里有异位胃粘膜或胰腺组织者,由于胃酸或胰腺酶的腐蚀而产生消化性溃疡,囊腔内出血或穿孔引起腹膜炎。
(2)肠壁内囊肿型反复畸形:囊肿发生在空、回肠肌层内或粘膜下,与肠腔不交通。该类型多发于末端回肠或盲区。
(3)管状反复畸形:管状反复畸形有两种形态。
①长管畸形:畸形呈长管状,附着在肠系膜侧,与主肠并列。畸形壁具有完全正常的肠管结构,常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一,小者长数厘米,广泛者可长达50~70cm,甚至波及全部结肠。多数畸形肠管近端盲闭,远端开口与主肠管相通,壁内衬有胃黏膜或胰腺组织,较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通,或畸形远端盲闭,近端向主肠管开口,畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿,推移或压迫主肠管引起肠梗阻。
②休息室状畸形:畸形呈休息室状,从主肠管肠系膜向腹腔的任何部位伸展。其末端呈游离状态,与所接触的肠管或脏器粘连,近端长短不一的肠段向主肠管开口。这种畸形有自己独立的系膜和血管供应,手术时可完全切除。
(4)胸腹腔反复畸形:胸腹腔反复畸形占消化道反复的2%~6%,可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。结肠的胸腹多发于空肠,畸形呈长管状从主肠管系膜侧发出,腹膜后通过横膈肌的异常裂纹和食管裂纹进入纵隔。畸形末端可延伸到胸膜顶部,附着于颈椎或高位胸椎。胸腹腔反复畸形并存脊柱畸形,如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。
胸腹腔反复畸形也分别存在于胸腔和腹腔,两者没有联系。这种病例很少见,但临床上容易误诊或漏诊。因此,任何部位的反复畸形确诊后,仔细检查第二处畸形是否存在。
2、根据系膜血运关系分类:根据结肠反复畸形肠管与主肠管系膜血运关系,分为并列型和系膜内型。
(1)并列型(I型):肠系膜内边缘动脉分离给两肠管壁的主动脉,两血管分别从两页腹膜侧供给的肠管,主肠管的血管不通过重复肠管,分离重复肠管的血运不影响主肠管的血运,该型占重复畸形的75.3%
(2)系膜内型(Ⅱ):重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中,在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管,断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%,以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%。