血小板减少症在我国一般定义为血常规检查中血小板总数不足100*109/L。由于检查结果受采血技术(一般来说,静脉采血比末梢采血可靠)、仪器误差、人为操作等因素的影响,血小板减少症的诊断不仅要注意一次的检查结果,还要综合多次检查,结合显微镜检查和临床表现等进行确定。
特发性血小板减少性紫癜(也称免疫性血小板减少性紫癜,英语简称ITP,以下简称ITP)是血小板减少症中常见的疾病之一。目前仍是原因不明的得性出血性疾病,临床以血小板减少、骨髓中巨核细胞正常或增多、病因不明为主要特征。在临床实际工作中,我认为江门市五邑中医院血液科吴建伟
1、发病机制值得警惕。
本病目前病因不明,目前主要观点认为人体内产生抗血小板本身抗体,破坏血小板过多,血小板减少,但也有新观点认为巨核细胞造血受到抑制,血小板生产减少的血小板相关免疫球蛋白上升,血小板的清除增加等我们应继续不断研究、探索,从中医的宏观角度出发结合西医的微观研究,探明其发病的机理。
2、诊断方面。
应注意与继发性血小板减少性紫癜相鉴别。特别是合并脾脏轻中度肿大、激素治疗效果欠佳、病程大于3个月等病人,应注意与自身免疫性疾病、骨髓增生异常综合征、不典型感染等相鉴别,应定期复查(每3个月)骨髓细胞形态学、骨髓病理、自身抗体及感染相关指标排除继发性血小板减少性紫癜。本人曾经被诊断为ITP患者,治疗效果不佳,其中2例最后被诊断为系统性红斑狼疮,1例为胃粘膜相关淋巴细胞淋巴瘤,值得警惕。
3、治疗原则和目标。
ITP是一种良性疾病,但其病情易重复,血小板数量可能波动较大,临床上部分患者及其家属可能受到血小板数量下降的折磨。故针对本病,患者及家属应清楚地了解其治疗原则与目标。ITP的主要危险来源于出血,急性严重的血小板减少的患者有颅内出血、消化道出血等危及生命安全的出血风险。故ITP的治疗目标是止血,而不是把血小板数目升至“正常”。我们的关注重点在于患者有无合并出血,而不应该专注于血小板数目。血小板数超过30*109/L,临床无出血的ITP患者无需特殊治疗。我曾经遇到过很多不服从医生的指示,自己长期使用荷尔蒙,然后合并股骨头坏死的ITP患者,血小板的变动也是30-50*109/L,自己长期口服少量荷尔蒙维持治疗的ITP患者。古语药三分毒,长期使用激素类药物,其副作用较大,希望患者及家属与其主治医生充分沟通,了解其治疗目标和治疗方法,评估治疗风险和利益后决定治疗方案,在医生指导下调整治疗方案。
4、中医治疗地位。
从医学文献资料可以看出,中医治疗ITP疗效是肯定的。中西医结合治疗ITP比单纯西医治疗ITP复发率低,治疗效果好,无明显毒副作用。中西医结合治疗ITP可以说是优先事项吗?现在,在强调患者和家人对疾病的知情权和治疗选择权的现在的文明社会,在医疗关系比较紧张的中国医疗环境中,医生给予诊疗、治疗的建议很多,我们不能先为主要患者做出治疗决定,最终选择权和治疗决定权在患者和家人身上。
综上所述,ITP病因尚未明确,诊断应慎重,治疗效果差,临床病情反复患者应注意二级血小板减少症的治疗,临床出血症状是主要观察目标,血小板数仅供参考中西医结合诊断ITP疗效较好,但具体治疗方案应根据患者及其家属与主治医生充分沟通决定。当然,ITP的治疗还需要回答脾切除、免疫抑制剂的使用、联合化疗的应用等问题,但我相信只要医疗患者的交流、相互信赖、共同努力,问题就会解决。