一、一般表现特点
1、黄疸
为新生儿肝炎最突出的表现,大部分患儿因黄疸就诊,新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿,多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,并持续2周以上时间,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸,大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。
2、肝脾肿大
肝脾均可触及,肝脏一般为中度肿大,肝脏增大,触诊光滑,边缘稍钝,脾脏增大不显著,轻症经一般处理后,就逐步好转,大便首先变黄,皮肤及巩膜黄疸逐渐消退,肝脏缩小到正常范围,生长及发育亦良好,整个病程4~6周。
3、大便
出生时大便颜色正常,以后渐转为淡黄色或灰白色大便,往往不是持续性,有时有少许淡黄色或绿色大便。
4、尿
结合胆红素可以从小便中排出,大部分患儿有浓茶样小便,可染黄尿布。
5、其他
常伴随少许呕吐,厌食,体重不增等。
部分病儿因疾病发展缓慢,一般又无发热,厌食,呕吐等,且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意,直到满月或更晚才被发觉,以后逐渐发展为重型,也有一开始就表现严重症状者,重症者黄疸日趋严重,大便呈陶土色,肝脏增大(可达肋下5~7cm),质偏硬,脾脏亦增大(可达肋下6~7cm),腹壁静脉怒张,腹水征,会阴及下肢水肿,可发展到肝性脑病等;或发生大出血,脓毒症等并发症而死亡。
二、常见病因临床特点
几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点:
1、新生儿乙型肝炎
乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性的人群分布具有家庭聚集现象,这种现象与它的水平传播和垂直传播有关,研究指出:慢性HBsAg携带的母亲,其新生婴儿HBsAg发生率高;这些婴儿发展为HBsAg慢性携带者的比率较低(约为16%),并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒。
(1)影响母亲感染子女的因素可能有:
①母体补体效价越高,婴儿HBsAg阳性率越高,母体补体效价达1∶64者所生婴儿HBsAg阳性率高达90%。
②母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者,较无症状携带者更易传染后代,前者感染率为56.5%,后者为5%。
③抗原携带者所生子女,若已有过HBsAg阳性,则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大,阳性发生率为72%,反之为10.2%。
④e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素,e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高,如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者,婴儿HBsAg几乎均为阴性,对此也有不同的观点。
(2)临床表现:大多数HBsAg感染婴儿呈亚临床过程,无黄疸,仅有轻度的肝功能损害,除持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高外,无其他征象,肝大少见,氨基转移酶波动,迁延可达1~2年之久,往往发展为慢性HBsAg携带状态,少数发生黄疸者恢复迅速,分别于病后第6~9个月HBsAg转阴,且出现HBsAb,表明新生儿乙型肝炎与成人相似。
少数可表现为暴发型或重症型,病情危重,从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2~15天),常见肝性脑病,出血,血氨可达10mg/L以上(正常值0.9~1.5mg/L),近期预后极差,病死率达60%左右,死亡原因多为败血症,肺出血,肝性脑病伴脓毒血症等,但其远期预后较好,存活者肝组织恢复良好。
2、先天性巨细胞包涵体病毒肝炎
CMV属疱疹病毒属,是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。
临床表现特点宫内感染者,在新生儿期内出现临床症状,表现为突出的黄疸,肝脾肿大等肝炎的症状,出生时获得感染者,其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右,少数还有呼吸道感染症状,贫血,血小板减少及单核细胞增多症的表现,脑损害可表现为小头畸形,癫痫,耳聋,智力障碍,脉络膜炎等。
3、新生儿李斯特菌病
李斯特菌(Listeria)为革兰阴性杆菌,感染多发生于新生儿,免疫缺陷患者,妊娠期或产褥期妇女等,尤其以新生儿感染最常见。
(1)传播方式:新生儿获得本病的方式如下:
①母亲有菌血症时,细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。
②母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染,或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。
③李斯特菌可在女性阴道,男性尿道中长期存在而不产生症状,新生儿出生后可从周围环境获得感染。
(2)临床表现:胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死,以肝脏损害为突出症状时,表现为黄疸,肝脾肿大等临床表现,病死率可高至40%~50%,早产儿可达73%,常发生败血症,为新生儿感染最常见的临床类型,多于生后立即或数天内发病,母多有围生期发热史,表现为出生后发热,呕吐,拒食,腹泻,嗜睡,黄疸,肝脾肿大,有时有结膜炎,皮疹,重者体温不升,呼吸窘迫,发绀,呼吸暂停或出生后无自主呼吸,并有心肌炎及脑膜炎的症状,涂片可见李斯特菌,周围血常规白细胞增高,脑脊液为脑膜炎的表现。
4、α1抗胰蛋白酶缺乏症
先天性α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷,患儿主要表现为肝脏和肺部的损害,多在生后出现肝病和肺气肿的症状,起病年龄不一,最早可在出生第1天就出现黄疸,胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别,胆汁淤滞约几个月后,出现进行性肝硬化,部分患儿在婴儿期死亡,部分到学龄期出现腹水,食管静脉曲张,亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。