在日常生活中,许多人认为肺动脉瓣狭窄是人们常说的心脏病。事实上,两者之间仍然存在差异,但肺动脉瓣狭窄确实是导致心脏病的最大因素。肺动脉瓣狭窄在不同年龄段的严重程度也不同。如果你想彻底了解这种疾病,你必须了解它的病理解剖学、病理生理学、主要症状、相关检查和手术适应症。只有了解了这些,人们才能更好地预防这种疾病,患者才能更好地及时发现和治疗疾病,以便尽快恢复健康。
1.肺动脉瓣狭窄的病理解剖:
肺动脉瓣三叶的交界处相互粘连,使其开放有限,导致瓣狭窄,是临床上最常见的一种。只有两个交界处,粘附的是二瓣狭窄,临床上很少见。瓣膜只有一个小孔,没有交界处的是单瓣狭窄,临床上很少见。
瓣孔狭窄程度一般为2-4mm,瓣环狭窄与部分病例合并,通常在肺动脉狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄,可呈环形或半环形,少数为膜性狭窄,膜性狭窄者常有第三心室形成。肺动脉狭窄可以是肺总动脉的一部分或全部,也可以延伸到左右分枝,称为肺动脉狭窄。由于右心室排出受阻,右心室常呈向心肥厚,心室腔变小,晚期可扩大。
2、肺动脉瓣狭窄病理生理:
正常肺动脉面积2cm2/m新生儿体表面积约为0.5cm2/m2体表面积。轻度肺动脉瓣狭窄患者往往没有明显的血流动力学变化,通常在影响心功能时,狭窄已达到肺动脉瓣孔的60%以上。此时右心室排血明显受阻,右心室压力升高,而肺动脉的压力正常或低于正常。两者之间的压差通常是33~31.92kpa之间。右心长期过载会导致右房肥厚甚至衰竭,右房和静脉压升高,静脉回流受阻。右心室出血受阻,右心室压力升高,肺动脉压力降低。
3、肺动脉瓣狭窄主要症状:
轻度狭窄患者无明显症状,中度以上狭窄患者疲劳后可出现心悸、哮喘、疲劳、胸闷等,严重患者可出现晕厥,如右心衰竭可出现相应症状。严重的患者可能有缺氧性心脏骤停和猝死。如果有房间缺失或卵圆孔未闭合,可能会有不同程度的发绀。
4、主要体征:胸骨左缘第二肋之间有响亮粗糙的喷射性收缩杂音,多伴有震颤、第二心音分裂和减少。可有肺动脉收缩的早期喀喇声;漏斗式杂音在胸骨左缘第三和第四肋之间最响,无肺动脉收缩的早期喀喇声;动脉式杂音传播到腋窝和背部。
五、肺动脉瓣狭窄检查:
X线和MRI检查:右心室增大,肺血少。瓣膜型:肺门血管影正常,肺动脉段明显突出,心影呈葫芦形;漏斗型:肺动脉段不突出,偶有凹陷;动脉型:偶尔肺动脉阴影变小。
心电图和超声波心动图:心电图和心向量图可以正常、不完整的右束支传导阻塞、右心室肥厚或右心室肥厚伴劳损,可以是右心室肥大,心电轴有右偏,额面QRS较大的向量环
向量可在(十)90°以上。超声心动图显示心室肥厚,肺动脉瓣增厚呈园顶突出或心室狭窄。多普勒超声心动图有助于估计瓣前后的压差。
心导管检查:右心室压力升高,肺动脉压力降低,右心室收缩压与肺动脉收缩压之间压差超过1.33kpa(10mmHg)。膜型只记录右心室和肺动脉的压力曲线;漏斗部也可记录第三个压力曲线,收缩压与肺动脉相同,舒张压与右心室相同。
心血管造影:右心室造影显示,瓣膜型在心室收缩期,瓣融合如天幕状,突出于肺动脉,瓣孔如鱼口状,造影剂喷出如窄条状,然后呈扇形散开;漏斗型右心室出道狭长;动脉型的人看到脉动脉或其分支局部狭窄。
六、肺动脉瓣狭窄的手术适应症:
(1)患者症状明显;
(2)心电图右心室明显肥厚;
(3)胸部X线见右心室明显扩大;
(4)休息时右心室与肺动脉的压差大于4kpa(30mmHg)如果婴儿大于5.33kpa(40mmHg)时;
(5)反复右心衰竭的患者应尽快手术;
(6)严重低氧血症的新生儿也应尽快手术;
(7)其他可以手术治疗的心脏畸形患者;
肺动脉瓣狭窄手术:直视切开狭窄瓣膜;切除漏斗部肥厚的心肌或隔膜;切除狭窄的肺动脉,然后一致或旁路移植;球囊扩张也可以考虑。
(8)肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积者。