特指皮肌炎的病因和发病机制

特指皮肌炎可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。

遗传 虽然有双生子同时发病的报道 但无明显的家族性

感染

肿瘤 约20％特指皮肌炎患者合并肿瘤 常合并的肿瘤为肺癌 乳腺癌 胃癌 女性生殖道癌等 我过特指皮肌炎患者并发的癌肿70％为鼻咽癌 而鼻咽癌与EB病毒感染有关

免疫 特指皮肌炎可能与体液免疫关系密切 在肌肉损害中 血管周围有较多B细胞和部分CD4T淋巴细胞浸润 毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积 特别是儿童特指皮肌炎 多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切 因为在肌纤维中有CD T淋巴细胞浸润 肌纤维表达MHC1类分子

肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。

细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关，特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉以及内脏病变。

儿童型特指皮肌炎血管病变较突出。研究发现，成人多发性肌炎和儿童特指皮肌炎中HLA—B27基因出现率较高。另外，恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症，诱发本病的发生。