这种疾病的发生一般是先天性的，大多数情况下，产前B超检查证实囊肿起源于早期胚胎发育变异或异位残留。蛛网膜囊肿的发病机制是不同的，由于胚胎早期脉络丛的变异和不均匀分布，导致大脑中央部分残留，脑积水闭合，局部囊性空间占位，周围脑组织变异，最后出现蛛网膜囊肿的现象。