A: 局灶性节段性肾小球硬化是一种病理类型的肾病综合征,其特征在于肾小球病变的局灶性和节段性分布以及部分肾小球和肾小球节段性硬化。它可能发生在任何年龄,但在儿童和青少年中更常见。主要表现为大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿和高脂血症。在显微镜下也可见血尿和高血压,如疾病进展可逐渐出现肾功能受损,也可出现肾小管性酸中毒。如果长期如此的话,最好还需要检查一下是否严重。
A: 局灶性节段性肾小球硬化症患者的生存时间无法概括,这与患者的身体素质,疾病的严重程度以及及时合理的治疗密切相关。临床过程也有不同。对于可以通过治疗完全缓解的患者,病程相对稳定;而那些无法缓解的人的肾功能将继续恶化,并且大多数(30%至63%)会发展为肾功能衰竭。
A: 局灶节段性肾小球硬化目前尚无根治方法。局灶节段性肾小球硬化是慢性肾炎和肾病综合征的病理诊断。激素治疗的时间较长,12周后可逐渐减少激素的最大用量,半年以上才能确定激素治疗的效果。单纯激素治疗缓解率低,建议增加细胞毒性环磷酰胺休克治疗。预后与激素治疗效果有关,对激素治疗有反应者预后较好,对激素治疗无反应者预后较差。
Q: 局灶性肾小球硬化症症状
A: 局灶性肾小球硬化(FSGS)定义为肾小球毛细血管袢伴局灶性节段性硬化或玻璃样变性,无明显细胞增殖。它可能与系膜增生、和局灶性肾小球硬化有关,但微退行性肾病是反复类固醇抵抗的慢性进展的结果。原发性和继发性局灶性肾小球硬化的原因尚不清楚。诊断主要基于肾活检。血管紧张素转换酶抑制剂不仅降低血压,而且尿蛋白,这可能有助于延缓肾功能衰竭。