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苯丙酮尿症饮食疗法有哪些?

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苯丙酮尿症饮食疗法有哪些?

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卢成瑜
卢成瑜 广州医科大学附属第一医院 主任医师
苯丙酮尿症儿童有什么好处?1。婴儿在哺乳期可以使用低苯丙氨酸水解蛋白。如果使用牛奶,每天不应超过250克。此外,还可以添加莲藕粉、蔬菜水和蔬菜泥。2。食用脂肪包括猪油、黄油、黄油、植物油、芝麻酱等,还可提供蜂蜜、蔗糖、糖果等其他食品。三。吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素。如茄子、洋葱、柿子、卷心菜、卷心菜、油菜等。4。提供足够的脂肪和碳水化合物以保证身体的热量需求。选用小麦淀粉、面团粉、莲藕粉、马铃薯粉、替代莲藕粉、面条、粉皮、凉粉、南瓜、莲藕、胡萝卜、山药等。因为这种食物含有低苯丙氨酸和许多碳水化合物,可以满足饥饿。饮食中苯丙氨酸含量按每天15-30毫克/千克体重计算,总蛋白质含量为每天2-4克/千克体重。由于任何食品蛋白豆都含有4-6%的苯丙氨酸,所以所有富含蛋白质的食品,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和大豆制品都必须被禁止或谨慎使用。

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苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因为患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。由于任何食物蛋白质豆含有百分之四的苯丙氨酸所以一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。

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