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苯丙酮尿症能吃肉吗

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苯丙酮尿症能吃肉吗

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朱欣佚
朱欣佚 东南大学附属中大医院 副主任医师
苯丙酮尿症患儿不能吃肉或尽量少吃肉。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷,使苯丙氨酸不能转变成酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸在体内蓄积,并从尿中大量排出。苯丙酮尿症是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病,天然食物中均含有一定量的苯丙氨酸,患儿一经确诊,应停止给予天然饮食,并给予低苯丙氨酸饮食治疗,由于任何食物蛋白质都含有4%-6%的苯丙氨酸,因此一切富含蛋白质的食物,比如说肉类,就必须禁用或少用。

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