陈秀杉
山东大学齐鲁医院
副主任医师
新生儿先天性肾上腺皮质增生症的症状有失盐表现、女婴外生殖器男性化等。1、失盐表现:由于皮质醇和醛固酮合成减少,远端肾小管排泄钠过多,排钾过少。在新生儿出生后不久,可出现拒食、呕吐、腹泻、体重无增无减、脱水、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒等,病情严重的新生儿不及时治疗可能发生循环衰竭。2、女婴外生殖器男性化:新生儿的糖皮质激素和盐皮质激素合成受阻,但可以合成较高雄激素,使女婴出现不同程度的男性体征,如阴蒂肥大、不同程度的阴唇融合。男婴出生时可无症状,出生半年后可逐渐出现假性的性早熟。注意及时纠正水和电解质紊乱,并且注意新生儿的生长发育情况。