进行性延髓麻痹是一种神经性疾病,主要影响延髓和桥脑颅神经运动核,导致患者进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。它是运动神经元病的一种类型,属于上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。对于进行性延髓麻痹的治疗,主要是采取对症治疗,如置放鼻饲管以半流质饮食为宜、防止吸入性肺炎等。
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