肺间质纤维化有很大的抑制性，不同原因引起来的肺间质纤维化的预后不同，大概有200多种疾病，可以出现间质性肺病，还包括已知原因，如农民的蘑菇肺，继发于结缔组织病，如继发于类风湿性关节炎的，还有有明确病理的。还有些找不到原因的，叫做特发性的间质性肺炎。活动以后的气短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一个进行性的下降，主要是弥散功能降低，氧气从肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到弥慢性的间质性的改变，同时伴有低氧血症，还有实验室检查的情况，不同接质性疾病引起来的间质性肺病，的预后是不一样的。如一个明确的结缔组织病，引起来的间质性肺病，如果用激素以后，有对激素是比较敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一个很大的缓解，或者是间质性肺病，主要是由磨玻璃影引起来的，如果就是一个肺间质纤化，已经纤维化了不可逆了，不同原因引起来的，的预后也是不一样的，如果夹杂磨玻璃影，用激素可能会有一定的效果，这样预后可能会好。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。

研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力都显著降低，内容物较容易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子，比如白细胞介素、细胞刺激因子、肿瘤坏死因子等的聚集，进一步加重肺间质纤维化。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。由于肺间质纤维化，导致肺顺应性降低，引起吸气相胸膜腔内负压增加，胸膜腔内压的变化幅度增加。胸膜腔内压可以直接传导到食管，引起食管括约肌的功能障碍，最终导致胃食管反流。

肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。