肺间质性疾病的典型症状是咳嗽和呼吸困难，咳嗽多为干咳，伴随食欲减退、四肢无力、消瘦等症状。如果是风湿结缔组织疾病引起的，就会表现出相应症状，例如关节疼痛、皮疹、口干等。如果是过敏性肺炎或者继发性肺炎，通常出现咳嗽伴随有发热症状。一般肺间质性疾病会出现典型的气促症状，一开始出现在日常比较剧烈的运动中，随着病情发展，气促症状会逐渐的加重同时，伴有有浅到快的呼吸症状等。

引起肺间质性疾病的原因是多种多样的，与患者的职业、所处环境直接相关，需要针对不同原因采取不同的治疗方案。例如引发肺纤维化疾病的主要原因就是吸烟，或是胃食管反流、病毒感染。肺泡蛋白沉积导致的间质性肺病，就多于患者的职业和环境相关，例如一些长期接触油漆或电工的人群，容易患肺泡蛋白沉积症。风湿结缔组织疾病也会引发肺间质性疾病，主要的临床表现为关节痛和皮疹。另外一些过敏性肺炎疾病可能与粉尘接触有一定的关系。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。

肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎，肺间质纤维化诊断后，中位存活时间只有三年。治疗措施有限，如果不及时治疗肺间质纤维化的并发症，会危及生命，因此现在对肺间质纤维化的研究越来越多。临床观察发现，随着大量药物的不断应用，引起的药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期大多没有特异性症状，容易被人们忽视，所以误诊率特别高。长期服用一些药物，可以引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化和药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关系。常见的药物有化疗药物，比如博来霉素、平阳霉素、免疫抑制剂、甲氨蝶呤、环磷酰胺。抗心律失常药包括胺碘酮、普鲁卡因胺。抗菌药常用的有呋喃妥因。很多药物都可以引起肺间质纤维化，药源性肺间质纤维化也同样没有有效的治疗措施，预防是第一位。